Exact vier maanden geleden werd bij mijn kleine vent het syndroom van West vastgesteld. Het syndroom van west wordt ook wel infantiele spasmen genoemd.
Verder in dit bericht nog een beetje meer info hierover. Dit wordt waarschijnlijk een langer bericht dan gemiddeld, maar misschien niet slecht dat ik die infantiele spasmen nog eens extra belicht.

Syndroom Van West VS. Flynn: Een Tussenstand

Vier maanden geleden was mijn kleine ventje nog maar net zeven maanden geworden. We zaten de eerste zeven maanden echt op een blauwe wolk. Alles ging goed, het was een flinke baby. Oké ja, hij was een beetje gemakzuchtiger dan Ruby was, maar elke baby ontwikkelt anders. We maakten ons geen zorgen.

Ondertussen zijn we de medicatie aan het afbouwen. We zijn al eventjes cortisone-vrij (prednisolon). Dat heeft toch een grote impact gehad. Flynn zwelde zwaar op, had verschrikkelijk veel honger en je merkte dat tijdens die volledige periode zijn ontwikkeling stil lag.
Tot op vandaag neemt hij nog anti-epileptica (sabril). Dit zijn we nu aan het afbouwen en op 3 juni zou hij volledig medicatie vrij moeten zijn.
Eerlijk? Ik ben bang. Bij iedere afwezige blik, ieder schokje en rare beweging houd ik mijn hart vast.

En Mama?

Ik ben ondertussen mijn klop aan het krijgen. Enerzijds ben ik blij met mensen om me heen en anderzijds wil ik gewoon alleen zitten in mijn bubbel. Ja, dagelijks hoort daar wel een traantje of twee bij. Het is ook iets waar ik niet graag meer over babbel. Zoals ik voorheen al zei, er zijn al vier maanden gepasseerd waar mensen moeite hadden kunnen doen om ons een hart onder de riem te steken. Er hebben er dat een aantal gedaan en daar heb ik mij aan opgetrokken. Maar ik heb eerlijk gezegd niet meer de behoefte om het verhaal nog volledig uit de doeken te doen.

Ondertussen heb ik ook een aantal online groepen gevonden waar ik met ‘lotgenoten’ ervaringen en ongerustheden kan delen. Dat geeft me eerlijk gezegd rust. Ik hoor verhalen van ouders die al veel verder staan. Ouders met kinderen die al vijf jaar zijn en waar het goed is afgelopen, maar ook verhalen waar het niet altijd meer helemaal goed komt. Ik heb niet meer het gevoel dat ik dagelijks te horen moet krijgen ‘het komt wel goed’, want eerlijk? Niemand weet het.

Infantiele Spasmen: Symptoom, gevolg, oorzaak, … Een Overzicht

Infantiele spasmen zijn een zeldzame vorm van epilepsie bij kinderen onder de twee jaar. Synoniem voor infantiele spasmen is het syndroom van west. 1 op 2000 kinderen wordt erdoor getroffen. Gemiddeld starten de spasmen rond 4 maanden, maar dat kan variëren van 1 maand tot 2 jaar.

Doordat de symptomen erg subtiel en soms moeilijk te herkennen zijn, beseffen zowel ouders als artsen niet onmiddellijk dat het om een ernstige aandoening kan gaan.
In het belang van de ontwikkeling zijn snelle diagnose en onmiddellijk behandeling cruciaal!

Symptomen

Bij ieder kind kunnen de symptomen wat verschillen. Vaak zie je dat een kind op dat moment zijn/ haar hoofd plots voorwaarts buigt en onderbreekt het gedrag dat zich op dat moment voordoet. Armen, benen en romp zullen eventjes verkrampen en voorwaarts samentrekken. Soms is het ook niet meer dan kleine knikjes met het hoofd. Ook draaien soms de ogen weg vlak voor of na de spasmen (salaamkrampen).
Spasmen doen zich meestal voor in reeksen, clusters genaamd, van 20 tot 50 seconden. Een spasme duurt een paar seconden, gevolgd door een korte periode van rust voor de volgende spasme begint.

Klik op onderstaande foto om het filmpje van Flynn zijn clusteraanval te bekijken.

Gevolgen

De spasmen lijken op zich niet zo schadelijk, maar ze zijn schadelijker dan de meer herkenbare epilepsieaanvallen, waarbij iemand het bewustzijn verliest en schokt over het hele lichaam. Bij infantiele spasmen wordt de hersenactiviteit helemaal verstoord, waardoor verworven vaardigheden verloren kunnen gaan. Net daarom is snelle behandeling zo cruciaal, omdat onbehandelde spasmen de kans verhogen op beperkingen bij het kind.

Oorzaak en behandeling

Van het moment dat de diagnose gesteld is, gaan dokters op zoek naar de oorzaak. Er zijn heel wat mogelijke oorzaken.

Als er een duidelijke oorzaak gevonden is, spreken we van ‘Symptomatisch Syndroom van West’. In dit geval heeft het kind al een bepaalde aandoening die het syndroom heeft veroorzaakt.
Statistisch gezien is de prognose bij deze vorm het slechtste. 70% ontwikkelt een andere vorm van epilepsie en meer dan 80% blijft een verstandelijke achterstand hebben.

Wanneer er geen oorzaak is gevonden, maar wel een aanwijzing is voor een specifieke oorzaak, spreken we over ‘Cryptogeen Syndroom van West’. Het syndroom gaat hier meestal gepaard met een onderliggend neurologisch probleem.

Bij slechts 10% is er geen oorzaak of aanleiding te vinden en dan spreken we over ‘Idiopatisch Syndroom van West. Dit komt wel minder vaak voor, omdat de geneeskunde telkens vooruitgaat en beter neurologische problemen kan detecteren.
In dit geval is de prognose ook beter. Tot 50% van de kinderen ontwikkelt na de behandeling normaal. Toch krijgen veel kinderen met deze vorm licht of matig te maken met leerproblemen of autistische aandoeningen.

Opvallend is dat tot 50% van de kinderen die het Syndroom van West doormaakten, ook het Syndroom van Lennox-Gastaut ontwikkelt. Dit syndroom komt tot stand tussen het 2e en 6e levensjaar en lijkt in veel opzichten op het Syndroom van West. Het grootste verschil is dat de aanvallen bij Lennox-Gastaut vooral ’s nachts plaatsvinden.

Wij hebben nog geen oorzaak gevonden en wachten nog vol ongeduld op de DNA-onderzoeken.
Op de MRI is wel al gezien dat de achterste hersenhelft niet helemaal evolueert zoals de rest van de hersenen en die piste houden we nog even open als mogelijke oorzaak. Toch durft de neurologe zich hierover niet uit te spreken.

Bron: infantielespasmen.be & syndroom.info/syndroom-van-west

Nog meer info op: kinderneurologie.eu/ziektebeelden/epilepsie/west.php